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Acetylcholin

Botenstoff (vgl. Neurotransmitter) im Gehirn
 

Akinese

Akinese (Bewegungslosigkeit; griechisch: a = nicht, kinein = bewegen) ist gekennzeichnet durch:

  • verzögerten Beginn von Bewegungen (Starthemmung)
  • verlangsamte Durchführung (Bradykinese; griechisch: brady = langsam).
  • Verarmung an spontanen Bewegungen (Hypokinese; griechisch: hypo = unter).
  • Schwierigkeit, zwei Bewegungen gleichzeitig auszuführen, z.B. Aufstehen und Ausstrecken der Hand zum Grüßen.
  • Der Patient bewegt sich langsam und mit reduzierten Begleitbewegungen (z.B. Armpendeln beim Gehen).

    Im Gesicht zeigt sich die Akinese als ausdruckslose mimische Starre, reduzierte Häufigkeit spontaner Lidschluß-Bewegungen und reduzierte Lippen-Bewegungen beim Sprechen.

    Die Sprache ist leise und monoton.

    Gesteigerter Speichelfluß (Sialorrhoe; griechisch: sial = Speichel, rhoe = Flut) durch selteneres Schlucken wird oft als störend empfunden.

    Im Laufe der Erkrankung wird das Schriftbild kleiner (Mikrographie; griechisch: mikro = klein, graphie = Schreiben). Oft wird eine Verkleinerung der Schriftgröße innerhalb einer geschriebenen Zeile beobachtet.
     

Anticholinergika

Substanzen (Auswahl): Biperiden (Akineton®), Bornaprin (Sormodren®), Metixen (Tremarit®), Trihexyphenidyl (Artane®).

Diese Medikamente wirken nicht direkt auf das Dopamin-System. Sie hemmen einen anderen Botenstoff (Acetylcholin) im Gehirn, der bei der Parkinson Krankheit überaktiv ist. Anticholinergika haben einen milden anti-Parkinson Effekt. Sie sollen v.a. wirksam gegen das Zittern sein.

Nebenwirkungen der Therapie mit Anticholinergika: Halluzinationen, Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen, Verwirrtheitszustände, verwaschene Sicht, Auslösen eines Glaukomanfalls, Mundtrockenheit, Harnverhalt bei Männern mit Prostatavergrößerung, Verstopfung.

Anticholinergika sollten nie abrupt gestoppt werden, da dadurch die Parkinson Symptomatik deutlich verschlechtert werden kann. Bei älteren Patienten können sie zu reversiblen Verwirrtheitszuständen und Kurzzeitgedächtnisstörungen führen und sind daher mit Vorsicht einzusetzen.
 

"Atypische" Zeichen

Zur Abgrenzung von anderen Erkrankungen, die einer Parkinson Krankheit ähneln können, sollte auf das Vorliegen bestimmter Hinweise geachtet werden, die bei der Parkinson Krankheit als atypisch gelten. Eine Auswahl ist im folgenden aufgeführt.

  • · Symmetrischer Beginn
  • · Rasches Fortschreiten
  • · Schrittweise Verschlechterung
  • · Frühzeitige und starke
  • · vegetative Störungen
  • · geistige Beeinträchtigung
  • · Gang- und Standunsicherheit mit Stürzen
  • · Fehlende Besserung unter L-Dopa
  • · Atypische Symptome
  • · Atypisches Zittern
  • · Zeichen für Kleinhirnbefall
  • · Zeichen für Störung des Hirnstamms
  • · Lähmung des Blicks nach unten
  • · Sog. Pyramidenbahnzeichen (z.B. Spastik)
  • · "Nutzloser", wandernder Arm (alien limb)
  • · Sog. Okulogyrische Krisen
  • · Kayser-Fleischer Kornealring
     

Autonome Funktionstests

Bei Vorliegen ausgeprägter vegetativer Symptome sind autonome Funktionstests ratsam.

Der Schellong-Test überprüft die Reaktion von Blutdruck und Herzfrequenz beim Wechsel vom Liegen zum Stehen.

Ein Schließmuskel EMG des Darmausgangs kann Schädigungen des peripheren autonomen Nervensystems nachweisen.
 

Bildgebung

Computertomographische (CT) oder kernspintomographische (MRT) Untersuchungen sind im Rahmen der Diagnostik der Parkinson Krankheit nicht nötig, wenn sich das typische klinische Bild und eine gute Verbesserung unter L-Dopa zeigt. Oft werden diese Untersuchungen gemacht, um andere Ursachen auszuschließen.

Durch eine fp-/Beta-CIT-SPECT Untersuchung läßt sich das Ausmaß des Zellverlustes in der Substantia Nigra beurteilen. Die Untersuchung wird voraussichtlich ab 2001 für Spezialisten an ausgewählten Zentren zugänglich sein. Sie ist hilfreich zur Diagnosestellung in frühen und klinisch uncharakteristischen Krankheitsstadien sowie zur Dokumentation des Fortschreitens der Krankheit. Eine Abgrenzung zwischen den verschiedenen Parkinson Syndromen ist allerdings nur mit Einschränkungen möglich.

Hierfür kann die IBZM-SPECT Untersuchung wichtige Hinweise geben.

PET-Untersuchungen sind derzeit hauptsächlich für wissenschaftliche Fragestellungen reserviert
 

Bradykinese / Akinese

Bewegungsverlangsamung
 

Bradyphrenie

Verlangsamung des Denkens
 

C-Typ der Multisystem Atrophie

Diese Erkrankung wurde früher als Olivopontozerebelläre Degeneration bezeichnet. Sie ist eine seltene Erkrankung. Die Patienten haben Symptome, die aus Störungen des Kleinhirns (Zerebellum), der Pons und der Oliven (Teile des Hirnstamms) resultieren. Im Vordergrund stehen Störungen des Gleichgewichts und des Gangs, die als Ataxie bezeichnet werden. Die Patienten zittern bei Einnahme einer bestimmten Position oder bei Durchführung einer Bewegung, seltener aber in Ruhe. In etwa der Hälfte der Patienten findet sich ein Parkinson Syndrom. Die Krankheit bessert sich nur selten unter Therapie mit L-Dopa.
 

COMT-Hemmer

Substanzen: Entacapon (Comtess®), Tolcapon (Tasmar®)

Die Catechol-O-Methyl-Transferase (COMT) ist ein körpereigenes Eiweiß, das L-Dopa abbaut. Die COMT-Hemmer sind neue Medikamente. Sie müssen gemeinsam mit L-Dopa gegeben werden. Sie verlängern die Wirkungsdauer von L-Dopa, indem sie dessen Abbau verhindern. Sie werden insbesondere eingesetzt, um Wirkfluktuationen unter Therapie mit L-Dopa zu reduzieren.

Nebenwirkungen der Therapie mit COMT-Hemmern: Störungen der Leberfunktion, Durchfall, Verstärkung der Nebenwirkungen von L-Dopa, insbesondere Verstärkung vorbestehender Überbewegungen.

Wegen der Störungen der Leberfunktion ruht die Zulassung von Tolcapone derzeit in den Ländern der EU.
 

CT: Computer-Tomographie

Bildgebendes Verfahren, bei dem durch Röntgenstrahlen Schnittbilder des Gehirns entstehen.
 

Dopamin-Agonisten

Ergot-Derivate: -Dihydroergocryptin (Almirid®, Cripar®), Cabergolin (Cabaseril®), Bromocriptin (Bromocrel®, bromocriptin von ct®, Bromocriptin beta®, Bromocriptin ratiopharm®, Kirim®, Pravidel®), Lisurid (Dopergin®) und Pergolid (Parkotil®)
Nicht-Ergot Dopamin-Agonisten: Pramipexol (Sifrol®) und Ropinirol (Requip®)

Als Dopamin-Agonisten bezeichnet man Substanzen, die im Gehirn Bindungsstellen (Rezeptoren) stimulieren, die normalerweise von Dopamin aktiviert werden. Da sie jeweils unterschiedliche Klassen der Dopamin-Rezeptoren binden und unterschiedlich lange in der Blutbahn bleiben, gibt es gewisse Unterschiede in ihrer jeweiligen Wirkcharakteristik.

Nebenwirkungen der Therapie mit Dopamin-Agonisten: Übelkeit und Erbrechen, Blutdruckabfall beim Aufstehen, Verwirrtheit, Halluzinationen, Gefäßspasmen, Knöchelschwellungen, selten eine sog. retroperitoneale oder Pleurafibrose.

Es ist bekannt, daß Therapie mit L-Dopa und Dopamin-Agonisten eine Müdigkeit bewirken kann. Es gab Berichte, daß unter Therapie mit Non-Ergot Dopamin-Agonisten auch akute Schlafattacken auftreten, die insbesondere auch zu Unfällen führen können. Derzeit wird geprüft, ob diese Schlafattacken tatsächlich durch Non-Ergot Dopamin-Agonisten und/oder evtl. auch durch andere Dopamin-Agonisten verursacht werden.
 

dPV: deutsche Parkinson Vereinigung e.V.

Größte deutsche Selbsthilfevereinigung von Parkinson-Patienten
 

Dysarthrie

Störung des Sprechens
 

Dysphagie

Störung des Schluckakts
 

Dystonie

Dystonie bezeichnet eine unwillkürlich gesteigerte Muskelanspannung, die zu ungewöhnlichen Haltungen von Kopf, Hals, Rumpf, Armen und Beinen führt. Man unterscheidet die generalisierte Dystonie (Dystonia Musculorum Deformans), die große Teile des Körpers betrifft und üblicherweise in der Kindheit beginnt, von der segmentalen und fokalen Dystonie, die sich üblicherweise im Erwachsenenalter entwickelt und nur bestimmte Körperteile betrifft (üblicherweise Kopf und Hals).
Fokale Dystonien werden aber auch als Symptome im Rahmen der Parkinson Krankheit beobachtet.
 

Erektile Dysfunktion

Störungen im Zusammenhang mit der männlichen Erektion
 

Essentieller Tremor

Der Essentielle Tremor (Essentielles Zittern) ist eine häufige Erkrankung, die meist bei Älteren auftritt und langsam über Jahre fortschreitet. Häufig finden sich auch betroffene Familienangehörige. Das Kind eines Betroffenen hat ein Risiko von maximal 50%, die Erkrankung zu erben, der Schweregrad kann allerdings von Generation zu Generation deutlich variieren.

Das Essentielle Zittern kann den Kopf, die Stimme, oder den Arm betreffen, selten aber die Beine. Im Unterschied zum typischen asymmetrischen Zittern in Ruhe des Parkinson Patienten betrifft der Essentielle Tremor beide Hände in gleichem Maß und tritt auf, wenn die Hände vor dem Patienten ausgestreckt sind oder wenn sie bewegt werden. Streß kann das Zittern verstärken.

Der Essentielle Tremor kann zu Schwierigkeiten bei den Verrichtungen des täglichen Lebens (Schreiben, Trinken, Essen, usw.) und zu sozialer Stigmatisierung führen.

Die Medikamente Propranolol oder Primidon sind nach ärztlicher Vorschrift in vielen Fällen hilfreich.
 

Freezing-Phänomen

Einfrieren der Bewegung; der Betroffene kommt nicht mehr von der Stelle
 

Freie Radikale

Körpereigene "Abfallprodukte" (Endprodukte des Stoffwechsels), die Nervenzellen schädigen können.
 

Frühe unspezifische Symptome

Persönlichkeitsveränderungen (gesellschaftlicher Rückzug, Perfektionismus und zwanghaftes Verhalten) sowie depressive Verstimmung können den motorischen Symptomen in einigen Fällen bereits Monate oder Jahre vorausgehen.

Mißempfindungen oder Schmerzen im Nacken, Rücken oder in einem Arm oder Bein können als erste Symptome auftreten und Muskel- und Gelenkerkrankungen simulieren.

Ermüdbarkeit oder Ungeschicklichkeit können als frühe motorische Veränderungen auftreten.

Die Konstellation aus Schmerzbeschwerden, allgemeiner Verlangsamung und Vitalitätsverlust wird häufig fälschlicherweise dem allgemeinen "Älter-Werden" zugeschrieben.
 

Gang- und Haltungsabnormalitäten

Manche Autoren bezeichnen Gang- und Haltungsabnormalitäten als viertes Kardinalsymptom der Parkinson Krankheit. Sie sind bei typischer Ausprägung in der Tat unverkennbar. In ihrer charakteristischen Ausprägung treten sie aber erst im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung auf.

Die Haltung ist gebeugt und es besteht die Tendenz, nach vorne zu fallen.

Die Patienten haben Schwierigkeiten loszulaufen (Starthemmung).

Wird die Bewegung durch Vorbeugen des Rumpfes begonnen, bemüht sich der Patient, mit schneller werdenden, kurzen Schritten den Oberkörper einzuholen (Festination).

Eine Erstarrung der Bewegung (Freezing) wird insbesondere bei Passage von Engstellen (Tür) beobachtet. Das Freezing kann häufig überwunden werden, wenn der Patient versucht, gedachte oder tatsächliche Hilfslinien zu überschreiten.
 

Glutamat

Botenstoff (vgl. Neurotransmitter) im Gehirn
 

GdB

Grad der Behinderung (angegeben in %)
 

Gehirntumor

Gehirntumore, die einen lokalen Druck auf bestimmte Gehirnareale ausüben, können eine Parkinson Krankheit vortäuschen. Eine kernspintomographische oder computertomographische Untersuchung des Gehirns kann diese Ursache nachweisen.
 

Hallervorden Spatz Krankheit

Die Hallervorden Spatz Krankheit ist eine seltene, erbliche Erkrankung, die in der späten Kindheit beginnt und langsam fortschreitet. Sie wird verursacht durch Ablagerung von Eisen in den tiefen Gehirnarealen (Basalganglien). Die Patienten leiden unter spastischen Lähmungen, Bewegungsstörungen (Steifheit oder Überbeweglichkeit) und geistigem Abbau. Es gibt keine zufriedenstellende Therapie dieser Krankheit.
 

Halluzinationen

Sinnesempfindungen, die nicht durch einen Reiz (Bild, Geräusch) erklärt werden können (z.B. Trugbilder). Können als Nebenwirkung von bestimmten Parkinson-Meidkamenten auftreten.
 

Hauptfürsorgestelle

Stelle des Sozialamtes, die einen Behindertenausweis ausstellen kann
 

Huntington Krankheit (Veits-Tanz)

Die Huntington Krankheit ist eine erbliche Erkrankung, die üblicherweise in der Mitte des Lebens (4. bis 5. Lebensjahrzehnt) beginnt und zu Bewegungsstörungen sowie geistigem Abbau führt. Im Gegensatz zur Parkinson Krankheit ist sie charakterisiert durch eine Überbeweglichkeit (Chorea). Die unwillkürlich ausgeführten Bewegungen ähneln denen, die bei Parkinson Patienten unter Therapie mit L-Dopa auftreten können. Eine "juvenile" Form der Huntington Krankheit, die in der Kindheit beginnt, kann der Parkinson Krankheit klinisch ähneln. Aber auch bei Erwachsenen wurde eine Variante der Huntington Krankheit beschrieben (Westphal Variante), die eher durch Steifheit als durch Überbeweglichkeit gekennzeichnet ist.
 

Hyperkinesen

Überbewegungen; können eine Nebenwirkung bestimmter Parkinson-Medikamente sein.
 

Hypomimie

Einschränkung des Mienenspiels
 

Hypotension

Niedriger Blutdruck
 

L-Dopa

Handelsnamen: Isicom®, Levocarb®, Madopar®, Nacom®, PK-Levo®, Striaton®, sowie verschiedene Generika

L-Dopa ist eine Abkürzung für L-Dihydroxyphenylalanin. L-Dopa ist die natürliche Vorläufersubstanz von Dopamin. Im Gehirn wird L-Dopa zu Dopamin umgebaut und gleicht den Dopamin-Mangel aus. Dopamin selbst kann nicht als Medikament bei der Parkinson Krankheit gegeben werden, weil es nicht in ausreichendem Maß ins Gehirn transportiert werden kann und bereits im Körper vielfältige unerwünschte Wirkungen entfaltet. Damit L-Dopa nicht bereits im Körper zu unwirksamen Substanzen abgebaut wird, bevor es das Gehirn erreicht, wird es mit einem peripheren Decarboxylase Hemmer kombiniert.

Nebenwirkungen der Therapie mit L-Dopa: Übelkeit und Erbrechen, Blutdruckabfall beim Aufstehen, Schweißneigung, Überbeweglichkeit bei hohen Dosen im Blut, Verwirrtheit, Halluzinationen.

Nach etwa 5-10 Jahren der Therapie mit L-Dopa entwickeln etwa 50% der Patienten Wirkungsschwankungen (wearing off, on/off-Phänomen), die als "L-Dopa-Langzeitsyndrom" eine der größten therapeutischen Herausforderungen darstellen.
 

L-Dopa Effekt

Die Mehrzahl der Patienten mit der Parkinson Krankheit erfahren im Frühstadium der Erkrankung eine signifikante Besserung ihrer Symptome nach einem Monat Therapie mit etwa 300mg L-Dopa pro Tag.

Die verbleibenden Patienten verbessern sich im Laufe eines weiteren Monats mit einer Dosis von 600 - 750mg und nur sehr wenige benötigen eine Dosis von 1200 - 1500mg pro Tag.

Eine fehlende Verbesserung spricht nahezu immer gegen das Vorliegen einer Parkinson Krankheit.
 

L-Dopa-Test

Rigor, Tremor und Akinese sind die Hauptsymptome bei Morbus Parkinson. Doch schon bevor sich diese Beschwerden manifestieren, können schmerzhafte Verspannungen, die sich trotz schmerzlindernder Therapie nicht bessern, auf den Beginn der Erkrankung hindeuten. Auch Depressionen oder Riechstörungen können erste Anzeichen sein. Mehr Klarheit bei ersten motorischen Symptomen verschafft ein L-Dopa-Test: Erhalten Patienten mit M. Parkinson 200 mg L-Dopa oral, sollten sich die Symptome nach 30 bis 60 Minuten deutlich bessern.
 

MAO-B-Hemmer

Substanz: Selegilin (Amindan®, Antiparkin®, Depryl®, Maotil®, Movergan®, Selegam®, Selemerck®, Selepark®, Selgimed®, und andere)

Die Monoamin-Oxidase B (MAO-B) ist ein körpereigenes Eiweiß, ein sog. Enzym, das Dopamin abbaut. Selegilin hemmt die MAO-B und dadurch den Abbau von Dopamin. Bei neuerkrankten Patienten kann Selegilin die Notwendigkeit der Einnahme von L-Dopa 6-9 Monate verzögern. Durch Kombination von L-Dopa und Selegilin kann die L-Dopa Dosis gesenkt werden.

Nebenwirkungen der Therapie mit Selegilin: Blutdruckabfall beim Aufstehen, Übelkeit und Erbrechen, Herzrhythmusstörungen, Verwirrtheitszustände, Erregungszustände, Mundtrockenheit, Erhöhung der Leberenzyme, Schlafstörungen, Störungen des Wasserlassens, Hautreaktionen.

Selegilin soll nicht mit antidepressiven Medikamenten vom Typ der Serotonin-Wiederaufnahme-Inhibitoren kombiniert werden.
 

MdE

Minderung der Erwerbsfähigkeit (in %)
 

Medikamentöse Therapie

Medikamente spielen in der Therapie der Parkinson Krankheit eine wichtige Rolle. Mittlerweile stehen eine Vielzahl von verschiedenen Substanzen mit unterschiedlichen Wirkmechanismen zur Verfügung. Die Medikamente können alleine oder in verschiedenen Kombinationen viele Probleme der Parkinson Krankheit gut kontrollieren.

Im folgenden werden die einzelnen Substanzen kurz vorgestellt. Der Text stellt aber sicher nicht alle Aspekte der einzelnen Medikamente dar. Zögern Sie nicht, bei Unklarheiten Ihren Arzt zu fragen.
 

Medikamentös verursachtes Parkinson Syndrom

Manche Medikamente beeinflussen direkt oder indirekt den Stoffwechsel und die Wirkung von Dopamin im Gehirn. Ihre längerfristige Anwendung kann unter Umständen ein Parkinson Syndrom verursachen.

Zu diesen Medikamenten zählen

Neuroleptika (z.B. Haloperidol), die zur Behandlung von Halluzinationen und Verwirrtheit eingesetzt werden
Metoclopramid (nicht oder extrem selten Domperidon), ein häufig verordnetes Medikament gegen Brechreiz
bestimmte Mittel gegen Bluthochdruck (z.B. Reserpin)
Ca-Antagonisten (Flunarizin, Cinnarizin)
Valproat, welches gegen Epilepsie eingesetzt wird
Lithium zur Behandlung von affektiven Störungen.

Die medikamentös-induzierten Parkinson Syndrome bilden sich nach Absetzen der entsprechenden Medikamente wieder zurück.
 

Miktionsstörungen

Störungen beim Wasserlassen
 

Motorische Symptome

Charakteristischerweise beginnt die motorische Symptomatik einseitig und breitet sich langsam auf die Gegenseite aus.

Das Vollbild der motorischen Symptomatik ist gekennzeichnet durch die Kardinalsymptome Akinese, Rigor und Ruhetremor.

Manche Autoren bezeichnen Gang- und Haltungsabnormalitäten als viertes Kardinalsymptom der Parkinson Krankheit.
 

MRT: Magnet-Resonanz-Tomographie

Bildgebendes Verfahren, bei dem das Gehirn einem starken Magnetfeld ausgesetzt wird.
 

Multisystem Atrophie

Die Multisystematrophie ist eine seltene, fortschreitende neurologische Erkrankung, die durch einen Untergang von Zellen in bestimmten Regionen des Gehirns verursacht wird und sich klinisch mit einer Vielzahl von Symptomen , die vor allem das autonome Nervensystem und die motorischen Funktionen betreffen, präsentiert. In Abhängigkeit von den am stärksten betroffenen Regionen, wurde eine Zahl von Krankheitsbildern beschrieben, wie die sporadische olivopontozerebellare Atrophie (sOPCA), die sich initial vor allem mit Störungen des Gleichgewichts und der Koordination, sowie mit Sprachstörungen manifestiert, die striatonigrale Degeneration (SND), bei der anfänglich Bradykinese ( = Verlangsamung von Bewegungen), Rigor ( = Steifheit) und Tremor vorherrschen, und das Shy-Drager Syndrom, bei dem die Betroffenen initial vor allem unter einer Störung der Blutdruckregulation, des Harnlassens und bei männlichen Patienten unter Erektionsstörungen bzw. Impotenz leiden.
Da diese Vielzahl an Krankheitsbezeichnungen in der Vergangenheit oft für Verwirrung gesorgt hat unterscheidet man heutzutage eine MSA vom P-Typ, wenn die Parkinsonsymptome, ( Rigor , Bradykinese und Tremor) vorherrschen und eine MSA vom C-Typ, wenn die Kleinhirnsymptome (Gleichgewichtsstörungen, Gangunsicherheit, Koordinationsstörungen und Sprachstörungen) das klinische Bild dominieren und hat damit die Begriffe sOPCA und SND weitgehend ersetzt. Der Ausdruck Shy-Drager Syndrom sollte gänzlich vermieden werden, da beinahe jeder Patient unter Störungen des autonomen Nervensystems leidet. Die MSA betrifft sowohl Frauen als auch Männer mit einem durchschnittlichen Erkrankungsbeginn im 6. Lebensjahrzehnt und einer Häufigkeit von ungefähr 4/100000.
Die meisten Patienten, die an MSA erkrankt sind haben eine schlechte Prognose mit einer durchschnittlichen Überlebensrate von 9 Jahren nach Erkrankungsbeginn, allerdings wurde auch von Patienten mit einer Krankheitsdauer von bis zu 15-20 Jahren berichtet.
Die Ursache für den Zellverlust, der zu MSA führt, ist nach wie vor nicht bekannt, es gibt aber keinerlei Hinweise auf eine genetische oder infektiöse Ursache.

Diagnose

Aufgrund der Vielzahl der klinischen Bilder, mit denen sich die MSA präsentiert, ist sie oft schwierig von anderen neurodegenerativen Erkrankungen, wie dem (idiopathischen) Parkinsonsyndrom, der progressiven supranukleären Blickparese oder der corticobasalen Degeneration abzugrenzen.
Die Diagnose wird aufgrund einer ausführlichen Anamnese, einer körperlichen Untersuchung sowie mittels spezieller Gehirnaufnahmen (MR Tomographie und autonomer Funktionstests gestellt.

Symptome

  • Zu den häufigsten Symptomen gehören:
  • Steifigkeit (Rigor)
  • Bewegungsblockaden und Ungeschicklichkeit (Bradykinese)
  • Gleichgewichtsstörungen
  • Schwierigkeiten beim Harnlassen
  • Impotenz
  • Orthostatische Hypotonie = ein deutlicher Blutdruckabfall beim Aufstehen, der zu Schwindel, Müdigkeit, Verschwommensehen und Kopf - oder Nackenschmerzen, sowie gelegentlich Ohnmacht führt.
  • Sprachstörungen
  • Schlafstörungen
  • Schwierigkeiten beim Schlucken
  • Verstopfung
  • Vermindertes Schwitzen

DIE DIAGNOSE MSA BEDEUTET NICHT, DASS SICH ALLE DIESE SYMPTOME ENTWICKELN.

Therapie

Im Moment gibt es keine Heilung für MSA. Mit symptomatischer Therapie versucht man die Beschwerden von MSA Patienten zu lindern.
Die zerebelläre Ataxie ( Inkoordination, Zittern bei zielgerichteten Bewegungen der Extremitäten, Gangunsicherheit, undeutliche Sprache) ist durch Medikamente nur schwer zu kontrollieren, die Patienten mit Parkinsonsymptomatik hingegen sollten eine Dopaminsubstitutionstherapie mit L-Dopa und Dopaminagonisten erhalten, da diese in 30 % der Fälle zu einer Besserung der Symptomatik führt.
Eine Reihe von pharmakologischen und physikalischen Maßnahmen können versucht werden, um die Symptome der orthostatischen Hypotonie zu lindern. In den meisten Fällen führen eine salzreiche Diät, nächtliches Hochstellen des Bett-Kopfendes, elastische Stützstrümpfe, Kortison in niedriger Dosierung und Midodrine zu einer Verbesserung der Symptomatik. Die urogenitalen Symptome können auch oft erfolgreich behandelt werden; Patienten sollten hierfür von einem Spezialisten für Uroneurologie gesehen werden. Zum jetzigen Zeitpunkt kann das Fortschreiten der Erkrankung durch keine Medikamente aufgehalten werden, jedoch werden in Zukunft mit zunehmendem Verständnis der Mechanismen, die zum Zelluntergang führen, neue therapeutische Strategien verfügbar werden. Eine multizentrische klinische Studie mit Riluzol, einem Hemmer der Glutamatfreisetzung, läuft derzeit in England, Frankreich und Deutschland, um die neuroprotektive Wirkung von antiglutaminerger Therapie bei MSA zu erforschen.

Die Europäische MSA Study Group wurde 1999 gegründet, um den Weg für zukünftige multizentrische therapeutische Studien bei MSA zu ebnen.

Neurone

Nervenzellen
 

Neurotransmitter

Botenstoff im Gehirn, z.B. Dopamin, Glutamat, Acetylcholin
 

Nicht-motorische Symptome

Eine meist gering ausgeprägte Depression kompliziert den Verlauf der Parkinson Krankheit in 40% der Fälle.

In wenigen Fällen wird ein deutlicher geistiger Abbau beobachtet.

Im fortgeschrittenen Stadium entwickeln sich häufig sogenannte vegetative Symptome durch eine Schädigung des autonomen Nervensystems (Verstopfung, häufiger Harndrang, niedriger Blutdruck im Stehen, Erektionsschwäche bei Männern).
 

NMDA-Antagonisten

Substanzen: Amantadin (PK-Merz®, viele andere Handelspräparate), Budipin (Parkinsan®)

NMDA-Antagonisten wirken nicht direkt auf das Dopamin-System, sondern hemmen einen anderen Botenstoff (Glutamat) im Gehirn, der bei der Parkinson Krankheit überaktiv ist. Amantadin kann als Begleitmedikament zu L-Dopa helfen, durch L-Dopa bedingte Bewegungsstörungen (Dyskinesien) zu bessern. Budipin wirkt zusätzlich auf verschiedene andere Transmittersysteme. Budipin hat insbesondere einen positiven Einfluß auf das Zittern. Amantadin-Sulfat kann als Infusion gegeben werden, was v.a. bei Operationen oder bei der Behandlung der akinetischen Krise hilfreich ist.

Nebenwirkungen der Therapie mit NMDA-Antagonisten: Livedo reticularis, Knöchelschwellung, Verwirrtheitszustände, Halluzinationen, Nebenwirkungen der Anticholinergika.

Die Amantadin-Dosis sollte bei eingeschränkter Nierenfunktion reduziert werden. Beide Medikamente (Amantadin und Budipin) dürfen nicht rasch gestoppt werden, da dies zu Verschlechterung der Parkinson-Symptomatik führen kann.
 

Normaldruck Hydrozephalus

Diese seltene Erkrankung ist gekennzeichnet durch geistigen Abbau, Harninkontinenz und Gangstörungen, die bei genauer Betrachtung klar von der Parkinson Krankheit unterschieden werden kann. Der Patient geht breitbeinig. Die Symptomatik wird verursacht durch eine Vergrößerung der Flüssigkeitsräume im Gehirn (mit Nervenwasser gefüllte Ventrikel), die auf das umgebende Gehirngewebe drücken. Die Ursache des Normaldruck Hydrozephalus liegt in einem Mißverhältnis zwischen Bildung und Resorption des Nervenwassers. Die Symptomatik kann sich in Einzelfällen nach Anlage eines sogenannten Shunts verbessern. Dabei wird ein Röhrchen in den Ventrikel eingelegt, der überschüssiges Nervenwasser ableitet.
 

Obstipation

Verstopfung
 

Parkinson, James

Englischer Arzt und Apotheker (1755 - 1824) nach dem die Parkinson-Krankheit benannt ist
 

P-Typ der Multisystem Atrophie

Die Erkrankung wurde früher als Nigrostriatale Degeneration bezeichnet. Sie ist eine seltene Erkrankung, die durch Muskelsteifheit (Rigor) sowie Gleichgewichts- und Gangstörungen gekennzeichnet ist. Durch die neurologische Untersuchung kann sie nicht von der Parkinson Krankheit unterschieden werden. Üblicherweise haben diese Patienten aber kein Zittern (Tremor) und verbessern sich nicht oder nur wenig unter der Therapie mit L-Dopa. Sicher kann diese Krankheit nur nach dem Tod durch Untersuchung des Gehirns von der Parkinson Krankheit unterschieden werden.
 

Post-enzephalitisches Parkinson Syndrom

In den ersten Jahrzehnten des 20. Jhd. gab es eine weltweite Epidemie einer bestimmten Form der Gehirnentzündung (von Economo Enzephalitis). Viele der erkrankten Patienten entwickelten nach Abklingen der Gehirnentzündung Symptome, die der Parkinson Krankheit ähnlich sind. Heute wird diese post-enzephalitische Form des Parkinson Syndroms kaum mehr beobachtet und ist v.a. von historischem Interesse.
 

Posturale Instabilität

Störung der Körperbalance, erhöhte Fallneigung
 

Progressive Supranukleäre Blicklähmung (PSP)

Die Progressive Supranukleäre Blickparese ist eine seltene Erkrankung, bei der die betroffenen Patienten ein Parkinson Syndrom mit frühzeitiger Fallneigung, Sprech- und Schluckstörungen sowie geistigen Abbau entwickeln. Meist können die Patienten die Augen willkürlich nicht mehr nach unten bewegt werden. Die Störungen im Gehirn der Patienten erfassen weitreichendere Areale wie bei der Parkinson Krankheit. Die Patienten verbessern sich nicht unter Therapie mit L-Dopa.
 

Rezeptoren

Empfängerstellen an den Synapsen (Schaltestellen im Gehirn), an dem die Botenstoffe "andocken"
 

Rigor

Rigor (lateinisch: Starre) beschreibt eine erhöhte Muskelspannung, die in Beuge- und Streckmuskeln im gleichen Maß ausgeprägt ist.

Im Frühstadium ist der Rigor v.a. in Muskeln von Schultern und Hals vorhanden.

Wenn der Rigor durch Zittern überlagert ist, bemerkt man beim Bewegen ein leichtes Rucken (Zahnradphänomen).

Der Patient empfindet als Folge des Rigors häufig Muskelschmerzen und Verspannungen, z.B. in der Schulter.
 

Schüttellähmung

Veraltete Bezeichnung für die Parkinson-Krankheit
 

Striatum

deutsch: Streifenkörper; Teil des Gehirns, der mit den dopaminproduzierenden Zellen in Verbindung steht.
 

Substantia nigra

deutsch: "Schwarze Substanz"; Teil des Gehirns, in dem der überwiegende Teil (80%) des Dopamin gebildet wird. Die Nervenzellen der Substantia nigra sterben bei der Parkinson-Krankheit ab.
 

Synapse

Schaltstelle zwischen zwei Nervenzellen. An den Synapsen findet der Austausch von Botenstoffen statt (z.B. Dopamin). Dieser Vorgang dient dem Informationsaustausch zwischen den Nervenzellen
 

Tremor

Der Tremor (lateinisch: Zittern) liegt bei der Parkinson Krankheit in Ruhe vor und betrifft am häufigsten die Arme. Bei Bewegung der betroffenen Extremität verschwindet er und erscheint nach kurzer Zeit wieder, wenn eine neue Ruheposition eingenommen wird.

Er ist am besten zu beobachten, wenn die Hände des Patienten entspannt auf einer festen Unterlage wie der Stuhllehne ruhen. Bittet man den Patienten, bei geschlossenen Augen rückwärts zu zählen, kann der Tremor häufig provoziert werden. Er wird intensiviert durch geistigen Stress und verschwindet im Schlaf.

Er ist von relativ langsamer Frequenz. Typischerweise zeigt sich eine gegenläufige Bewegung von Daumen und Zeigefinger in einer Frequenz von 4-6 pro Sekunde (Pillendreher-Tremor) kombiniert mit einer Beuge-Streck-Bewegung von Finger- und Handgelenken.

Ca. 15-20% der Patienten entwickeln keinen Tremor.
 

Untersuchung zum Ausschluß der Wilson'schen Krankheit

Bei Beginn der Symptome vor dem 50. Lebensjahr sollte eine Wilson'sche Krankheit, eine erbliche Störung im Kupferhaushalt immer ausgeschlossen werden. Dies kann durch die Bestimmung der Kupferkonzentration in Blut und Urin und durch die Untersuchung der Augen (Spaltlampenuntersuchung) erfolgen.
 

Vaskuläres Parkinson Syndrom (Subkortikale Arteriosklerotische Enzephalopathie)

Die Subkortikale Arteriosklerotische Enzephalopathie ist eine häufige Erkrankung, die v.a. bei älteren Patienten mit einer Erkrankung der Blutgefäße des Gehirns (Arteriosklerose) beobachtet wird. Hoher Blutdruck, ausgeprägte Herzrhythmusstörungen und Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) sind die wichtigsten Risikofaktoren. Die Patienten erleiden eine Reihe kleiner Schlaganfälle in den tiefen Gehirnarealen, den Basalganglien, die auch bei der Parkinson Krankheit betroffen sind. Viele dieser Schlaganfälle sind so klein, dass der Patient sie selbst nicht bemerkt. Im Laufe der Zeit kann sich eine Gang- und Standstörung entwickeln, die der Parkinson Krankheit ähnlich ist. Zittern in Ruhe hingegen ist unüblich. Patienten mit vaskulärem Parkinson Syndrom verbessern sich fast nie unter Therapie mit L-Dopa, neigen aber zur Entwicklung von Nebenwirkungen wie Wahnwahrnehungen (Halluzinationen) und Verwirrtheit.
 

Wilson'sche Krankkeit

Die Wilson'sche Krankheit ist eine seltene, erbliche Krankheit, die meist vor dem 30. Lebensjahr auftritt. Bei der Wilson Krankheit ist der Kupfer-Stoffwechsel gestört. Das Spurenelement Kupfer ist in geringen Mengen im Körper vorhanden und nötig. Bei der Wilson Krankheit kommt es zu einer übermäßigen Anhäufung von Kupfer in der Leber und im Gehirn, was diese Organe schädigt.
Klinisch kommt es zu einer Hepatitis (Leber-Entzündung) und/oder Persönlichkeitsveränderungen und neurologischen Störungen, die einer Parkinson Krankheit ähnlich sein können. Kupferablagerungen in der Hornhaut des Auges sind als gold-brauner Ring zu erkennen (Kayser-Fleischer Kornealring). Die frühe Erkennung dieser Erkrankung ist wichtig, da eine Behandlung weitere Schädigung von Leber und Gehirn verhindern kann.
 

Wirkungsfluktuationen

Eine Verringerung der Wirksamkeit von L-Dopa-Präparaten, die nach langjähriger Einnahme auftreten kann.
 

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